Консультации
врачей онлайн
Задать вопрос врачу

Здравствуйте! Пожалуйста разъясните что за болезнь реклин…

Здравствуйте! Пожалуйста разъясните что за болезнь реклин гаузена ( нейрофиброматоз)
откуда она берется,чем грозит,как с ней бороться, и где можно обследоваться и лечиться, если не
в России то может быть за рубежом/

Уважаемый Сергей! Нейрогфиброматоз (НФ) (болезнь Реклингхаузена) - группа системных заболеваний, характеризующихся пороками развития эктомезодерматльных структур (эмбриональных зачатков тканей), преимущественно кожи, нервной и костной систем, клинически проявляющихся пигментными пятнами и нейрофибромами (опухолями неврогенного происхождения), неврологическими, психическими нарушениями, изменениями эндокринной системы, органов чувств, повышенной склонностью к развитию злокачествнных новообразований. Заболевание носит наследственный характер по аутосомно-доминантному типу наследования. Это говорит о том, что риск развития больного ребенка у лиц, страдающих нейрофиброматозом составляет 50%. Оба пола поражаются одинаково часто. Причина заболевания неизвестна. Выделяют несколько клинических вариантов заболевания. При 2 из них, а именно при классическом (НФ1) и центральном (НФ2), локализованы гены, соответсвенно в 17-й и 22-й хромосамах. Предполагается, что ген, ответсвенный за развитие семейной кишечной формы нейрофиброматоза, располагается в 12-й хромосоме.Классический вариант (НФ1 - собственно болезнь Реклингхаузена) составляет примерно 85% всех случаев заболевания. Диапазон клинических проявлений может колебаться от немногочисленных пигментных пятен до элефантиаза, обезображивающего внешний вид больного и затрудняющего функции различных органов. Опухоли имеют склонность к злокачественному перерождению в 3-15% случаях. В большинстве случаев обнаруживаются пигментные пятна и нейрофибромы - кожные и подкожные. Часто выявляются поражения внутренних органов, костей, глаз, органов слуха, желез внутренней секреции (чаще надпочечников). Процесс может прогрессировать под влиянием инфекций, травм, в период беременности, менопаузы. Это указывает на необходимость диспансерного наблюдения за больными и устранения воздействия канцерогенных факторов. Лечение симптоматическое и направлено на стабилизацию процесса. Имеются данные о положительном эффекте длительного (год и более) приема Задитена. Получить квалифицированную консультацию, подтвердить диагноз и лечение можно по адресу:
г. Москва
Центральный Научно-Исследовательский Кожно-венерологический институт
Отделение наследственных заболеваний кожи зав. отд. Мордовцев Владимир Николаевич
ул. Короленко 3
11 корпус 2 этаж, 964-26-17.
Справочно-информационная служба: 964-39-55, 964-38-73, 964-26-00,964-43-22, 964-39-19.
С уважением, Пшеничникова С.Б.

Другие вопросы по теме
1 3 »