Консультации
врачей онлайн
Задать вопрос врачу

Здравствуйте! Разъясните, пожалуйста, как часто встречается заболевание…

Здравствуйте! Разъясните, пожалуйста, как часто встречается заболевание
Нейрофиброматоз (реклингаузена), с чем оно связано, и причины его возникновения. Где и как можно
уточнить диагноз, лечится ли это заболевание (если да, то где и каким методом), какая
вероятность передачи этого заболевания ребенку, можно ли избавиться от новообразований на коже,
связанных с этим заболеванием, где и как? А так же чем в последствии грозит это заболевание,
ведутся ли исследование по данному заболеванию и где? Есть ли вероятность полного выздоровления
или приостановки течения этого заболевания? Благодарю заранее за ответ.

Нейрофиброматоз (НФ) (болезнь Реклингхаузена) -
группа системных заболеваний, характеризующихся пороками развития
эктомезодерматльных структур (эмбриональных зачатков тканей),
преимущественно кожи, нервной и костной систем, клинически
проявляющихся пигментными пятнами и нейрофибромами (опухолями
неврогенного происхождения), неврологическими, психическими
нарушениями, изменениями эндокринной системы, органов чувств,
повышенной склонностью к развитию злокачествнных новообразований.
Заболевание носит наследственный характер по аутосомно-доминантному
типу наследования. Это говорит о том, что риск развития больного
ребенка у лиц, страдающих нейрофиброматозом составляет 50%. Оба пола
поражаются одинаково часто. Причина заболевания неизвестна. Выделяют
несколько клинических вариантов заболевания. При 2 из них, а именно
при классическом (НФ1) и центральном (НФ2), локализованы гены,
соответсвенно в 17-й и 22-й хромосамах. Предполагается, что ген,
ответсвенный за развитие семейной кишечной формы нейрофиброматоза,
располагается в 12-й хромосоме.Классический вариант (НФ1 -
собственно болезнь Реклингхаузена) составляет примерно 85% всех
случаев заболевания. Диапазон клинических проявлений может
колебаться от немногочисленных пигментных пятен до элефантиаза,
обезображивающего внешний вид больного и затрудняющего функции
различных органов. Опухоли имеют склонность к злокачественному
перерождению в 3-15% случаях. В большинстве случаев обнаруживаются
пигментные пятна и нейрофибромы - кожные и подкожные. Часто
выявляются поражения внутренних органов, костей, глаз, органов
слуха, желез внутренней секреции (чаще надпочечников). Процесс может
прогрессировать под влиянием инфекций, травм, в период беременности,
менопаузы. Это указывает на необходимость диспансерного наблюдения
за больными и устранения воздействия канцерогенных факторов. Лечение
симптоматическое и направлено на стабилизацию процесса. Имеются
данные о положительном эффекте длительного (год и более) приема
Задитена. Получить квалифицированную консультацию, подтвердить
диагноз и лечение можно по адресу:
г. Москва
Центральный Научно-Исследовательский Кожно-венерологический институт
Отделение наследственных заболеваний кожи зав. отд. Мордовцев
Владимир Николаевич
ул. Короленко 3
11 корпус 2 этаж, 964-26-17.
Справочно-информационная служба: 964-39-55, 964-38-73,
964-26-00,964-43-22, 964-39-19.
С уважением, Пшеничникова С.Б.

Другие вопросы по теме
1 3 »